Болезнь Аддисона: все о симптомах и лечении 2025

Болезнь Аддисона, также известная как аддисонова болезнь или хроническая недостаточность коры надпочечников, – это редкое, но серьезное эндокринное заболевание. Оно развивается, когда надпочечники, парные железы, расположенные над почками, перестают производить достаточное количество жизненно важных гормонов, в первую очередь кортизола и альдостерона. Эта патология может развиваться медленно и незаметно, но без адекватного лечения способна привести к жизнеугрожающему состоянию, известному как аддисонический криз. Многие люди, столкнувшиеся с первыми проявлениями, жалуются на неопределенную слабость, постоянную утомляемость и потемнение кожи, что часто откладывает своевременную диагностику. Данное заболевание требует пожизненной заместительной терапии и постоянного врачебного контроля. В этой статье мы подробно разберем, что представляет собой болезнь Аддисона, рассмотрим ее основные причины и характерные признаки, а также современные подходы к диагностике и лечению, актуальные на 2025 год. Понимание этой патологии – первый шаг к контролю над ней и сохранению высокого качества жизни.

Что такое болезнь Аддисона (бронзовая болезнь)?

Аддисонова болезнь – это клинический синдром, который возникает вследствие двустороннего поражения коры надпочечников, приводящего к их гипофункции. В нормальном состоянии кора надпочечников вырабатывает гормоны, критически важные для функционирования организма. Кортизол помогает организму реагировать на стресс, поддерживает артериальное давление, регулирует метаболизм и иммунный ответ. Альдостерон отвечает за водно-солевой баланс, регулируя уровень натрия и калия в крови. Когда выработка этих гормонов резко снижается или прекращается, развиваются многочисленные метаболические нарушения, формирующие клиническую картину, которую впервые описал британский врач Томас Аддисон в 1855 году. Именно из-за одного из самых ярких симптомов – характерного потемнения кожи – заболевание получило свое второе название: “бронзовая болезнь”. Эта гиперпигментация вызвана компенсаторным повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует не только надпочечники, но и клетки, производящие меланин. Патология считается относительно редкой, затрагивая примерно 100-140 человек на 1 миллион населения, и может возникать в любом возрасте у представителей обоих полов.

Первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность

Важно различать болезнь Аддисона, которая является первичной надпочечниковой недостаточностью, от вторичной. При первичной форме проблема заключается непосредственно в самих надпочечниках – их кора разрушается и перестает функционировать. При вторичной недостаточности надпочечники здоровы, но они не получают достаточного количества стимулирующего сигнала (АКТГ) от гипофиза – железы в головном мозге. Вторичная форма обычно не сопровождается гиперпигментацией, так как уровень АКТГ понижен, а не повышен. Диагностика и лечение этих состояний различаются, поэтому точное определение типа гипокортицизма является ключевой задачей для эндокринолога. Обычно для этого проводится ряд гормональных тестов, которые позволяют оценить функцию всей эндокринной оси.

Историческая справка и эпоним

Название “аддисонова болезнь” (англ. Addison’s disease) заболевание получило в честь Томаса Аддисона, выдающегося английского врача XIX века. В 1855 году он впервые детально описал клиническую картину, связав симптомы (слабость, низкое давление, потемнение кожи, проблемы с пищеварением) с патологическим поражением надпочечников. Его работа стала прорывом в эндокринологии, заложив основы для понимания роли этих желез в организме. До открытия заместительной гормональной терапии в середине XX века, прогноз для больных был крайне неблагоприятным. Сегодня, благодаря современному лечению, люди с этим диагнозом могут вести абсолютно нормальный и активный образ жизни.

Основные причины болезни Аддисона

Понимание причин, по которым развивается болезнь Аддисона, является ключом к ее профилактике (в редких случаях) и правильному лечению. В подавляющем большинстве случаев патология возникает вследствие прямого разрушения клеток коры надпочечников. Этот процесс может быть вызван различными факторами, от аутоиммунных сбоев до инфекционных поражений. Ранее основной причиной считался туберкулез, но с развитием медицины на первое место вышли аутоиммунные процессы. Определение точной причины важно для выбора тактики ведения пациента и прогнозирования течения заболевания. Ниже мы рассмотрим наиболее распространенные этиологические факторы, приводящие к развитию этой тяжелой эндокринной дисфункции.

Аутоиммунный адреналит

В развитых странах, включая Россию, до 80-90% всех случаев первичной надпочечниковой недостаточности вызваны аутоиммунным адреналитом. При этом состоянии иммунная система организма по ошибке начинает атаковать и разрушать собственные клетки коры надпочечников, воспринимая их как чужеродные. Почему происходит такой сбой, до конца неясно, но предполагается роль генетической предрасположенности в сочетании с провоцирующими факторами (инфекции, стресс). У многих пациентов с аутоиммунной болезнью Аддисона также обнаруживаются другие аутоиммунные заболевания, такие как диабет 1 типа, витилиго, аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хашимото) или пернициозная анемия. Этот факт подчеркивает системный характер иммунной дисфункции.

Инфекционные и другие редкие причины

Хотя аутоиммунное поражение является доминирующей причиной, существуют и другие факторы, способные вызвать разрушение надпочечников. К ним относятся:

• Туберкулез: В прошлом это была главная причина болезни Аддисона. Туберкулезная инфекция может распространяться на надпочечники, вызывая их разрушение. В развивающихся странах эта причина все еще остается актуальной.
• Другие инфекции: Системные грибковые инфекции (гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз) или вирусные заболевания (например, цитомегаловирус у людей с ВИЧ/СПИДом) могут затрагивать надпочечники.
• Метастазы злокачественных опухолей: Рак легких, молочной железы или меланома могут метастазировать в надпочечники, нарушая их функцию.
• Кровоизлияние в надпочечники: Может произойти на фоне сепсиса (синдром Уотерхауса-Фридериксена) или при приеме антикоагулянтов.
• Генетические заболевания: Например, адренолейкодистрофия – редкое наследственное заболевание, поражающее нервную систему и кору надпочечников.

Болезнь Аддисона: признаки и симптомы, которые нельзя игнорировать

Клиническая картина болезни Аддисона часто развивается медленно и прогрессирует в течение нескольких месяцев или даже лет. Симптоматика на начальных этапах обычно неспецифична, что затрудняет своевременную постановку диагноза. Больные могут жаловаться на нарастающую слабость, которую списывают на переутомление или стресс. Однако по мере того как разрушение коры надпочечников затрагивает более 90% ткани, признаки становятся более выраженными и характерными. Знание этих симптомов крайне важно, так как они могут указывать на развитие жизнеугрожающего состояния. Важно отметить, что симптомы могут внезапно усиливаться на фоне стресса, травмы или инфекции, приводя к развитию острого состояния – аддисонического криза.

Гиперпигментация (бронзовая кожа и слизистые)

Один из самых узнаваемых признаков болезни Аддисона – это гиперпигментация, или потемнение кожи. Кожа приобретает характерный дымчатый, бронзовый или загорелый оттенок, который особенно заметен на участках, подверженных солнечному свету (лицо, шея, руки), а также в местах трения (поясница, локти, колени). Характерно потемнение кожных складок, особенно ладонных линий, а также послеоперационных рубцов и сосков. Кроме того, могут появляться темные пятна на слизистой оболочке щек, деснах и языке. Этот симптом, давший название “бронзовая болезнь”, является результатом избыточной выработки АКТГ, который стимулирует производство меланина. Наличие гиперпигментации почти всегда указывает на первичный характер надпочечниковой недостаточности.

Общие и неспецифические проявления

Помимо изменений цвета кожи, существует целый ряд других симптомов, которые сопровождают синдром Аддисона. Они связаны с дефицитом кортизола и альдостерона и затрагивают практически все системы организма.

Диагностика болезни Аддисона

Поскольку болезнь Аддисона признаки имеет разнообразные и часто неспецифичные, ее диагностика требует комплексного подхода. Врач-эндокринолог начинает с детального сбора анамнеза и физического осмотра, обращая внимание на такие ключевые моменты, как гиперпигментация кожи, низкое артериальное давление и общая слабость. Однако для подтверждения диагноза необходимо проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований. Основная цель диагностики – не только подтвердить недостаточность функции надпочечников, но и определить ее причину (первичная или вторичная), что является решающим для выбора правильной тактики лечения. Затягивание с диагностикой опасно, так как заболевание может в любой момент перейти в острую, критическую фазу.

Лабораторные анализы и гормональные тесты

Основой диагностики являются анализы крови, которые позволяют оценить уровень гормонов и электролитов. Типичные изменения при болезни Аддисона включают:

• Низкий уровень кортизола в крови: Особенно информативен утренний анализ (около 8:00), когда его концентрация должна быть максимальной.
• Высокий уровень АКТГ: Гипофиз пытается “стимулировать” неработающие надпочечники, производя избыток АКТГ. Высокий АКТГ на фоне низкого кортизола подтверждает первичный характер недостаточности.
• Электролитные нарушения: Характерны низкий уровень натрия (гипонатриемия) и высокий уровень калия (гиперкалиемия) из-за дефицита альдостерона.
• Анализ на антитела: Обнаружение антител к 21-гидроксилазе (ферменту коры надпочечников) подтверждает аутоиммунную природу заболевания.

“Золотым стандартом” диагностики считается стимуляционный тест с АКТГ (Синактеном). Пациенту вводят синтетический аналог АКТГ и через 30-60 минут измеряют уровень кортизола. У здорового человека уровень кортизола резко повысится, а при болезни Аддисона ответ будет недостаточным или отсутствовать.

Инструментальные методы исследования

После подтверждения диагноза с помощью лабораторных тестов, могут потребоваться инструментальные методы для выяснения причины поражения надпочечников. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости позволяют визуализировать надпочечники. При аутоиммунном процессе они часто уменьшены в размерах (атрофированы). При туберкулезе или метастатическом поражении, наоборот, могут быть увеличены, с наличием кальцинатов или очаговых образований. Эти исследования помогают исключить опухоли, кровоизлияния и другие структурные патологии.

Современное лечение болезни Аддисона

Целью лечения болезни Аддисона является восполнение дефицита гормонов, которые надпочечники больше не способны производить в достаточном количестве. Лечение является пожизненным и заключается в заместительной гормональной терапии (ЗГТ). Правильно подобранная терапия позволяет полностью компенсировать гормональную недостаточность, устранить симптомы и дать человеку возможность вести полноценную, активную жизнь. Ключевым моментом является строгое соблюдение режима приема препаратов и регулярное наблюдение у эндокринолога для коррекции доз. Пациент и его близкие должны быть обучены правилам поведения в стрессовых ситуациях и при интеркуррентных заболеваниях, чтобы предотвратить развитие острого криза. При появлении первых симптомов ухудшения состояния, немедленно обратитесь к врачу!

Заместительная гормональная терапия (ЗГТ)

Основу лечения составляет ежедневный прием синтетических аналогов гормонов коры надпочечников:

• Глюкокортикоиды: Препараты для замещения кортизола, такие как гидрокортизон, кортизона ацетат или преднизолон. Дозу обычно делят на 2-3 приема в течение дня, чтобы имитировать естественный суточный ритм выработки кортизола (большая часть дозы утром).
• Минералокортикоиды: Для замещения альдостерона назначают флудрокортизон (Кортинефф). Он помогает нормализовать водно-солевой обмен, удерживать натрий и поддерживать нормальное артериальное давление. Принимается, как правило, один раз в день.

Дозы препаратов подбираются индивидуально и могут требовать коррекции во время стрессовых ситуаций (операции, травмы, инфекции, сильное эмоциональное напряжение). В таких случаях дозу глюкокортикоидов необходимо временно увеличить в 2-3 раза, чтобы предотвратить развитие криза.

Что такое аддисонический криз и как его предотвратить?

Аддисонический криз (или острая надпочечниковая недостаточность) – это жизнеугрожающее состояние, которое развивается при резком дефиците кортизола. Оно может быть спровоцировано стрессом, инфекцией, травмой или внезапной отменой стероидных препаратов. Симптомы криза развиваются быстро:

• Резкое падение артериального давления, шок.
• Сильная, внезапная боль в животе, пояснице или ногах.
• Неукротимая рвота и диарея, приводящие к обезвоживанию (дегидратации).
• Спутанность сознания, потеря сознания, лихорадка.

Это состояние требует немедленной медицинской помощи. Лечение заключается в экстренном внутривенном введении больших доз гидрокортизона, растворов глюкозы и натрия хлорида. Каждый пациент с болезнью Аддисона должен иметь при себе специальную карточку или браслет с информацией о своем диагнозе и всегда иметь доступ к инъекционной форме гидрокортизона для экстренных случаев.

Часто задаваемые вопросы (FAQ) о болезни Аддисона

Можно ли полностью вылечить болезнь Аддисона?

К сожалению, на сегодняшний день полностью вылечить болезнь Аддисона невозможно, так как разрушенная ткань коры надпочечников не восстанавливается. Однако это заболевание успешно контролируется с помощью пожизненной заместительной гормональной терапии. При строгом соблюдении рекомендаций врача и правильном приеме медикаментов человек может вести абсолютно нормальный образ жизни без каких-либо ограничений.

Чем опасен синдром Аддисона без лечения?

Отсутствие лечения или неадекватная терапия крайне опасны. Хронический дефицит гормонов приводит к прогрессирующему ухудшению состояния, потере веса, тяжелой слабости и неспособности организма справляться с малейшим стрессом. Главная опасность – развитие аддисонического криза, который представляет собой острую декомпенсацию и без экстренной медицинской помощи может привести к летальному исходу в результате шока и коллапса.

Как выглядит “бронзовая болезнь” на фото?

На фото у пациентов с болезнью Аддисона можно увидеть характерное потемнение кожи, особенно на открытых участках тела, в естественных складках (например, на ладонях) и в местах трения одеждой. Кожа приобретает оттенок от легкого загара до насыщенного бронзового или сероватого цвета. Часто можно заметить потемнение рубцов, которые появились еще до начала заболевания, и появление темных пятен на слизистых оболочках рта. Интенсивность гиперпигментации может варьироваться, но это один из самых ярких визуальных признаков.

Нужна ли специальная диета при болезни Аддисона?

Специальной строгой диеты обычно не требуется. Однако из-за потери натрия с мочой (вследствие дефицита альдостерона) многим пациентам рекомендуется употреблять достаточное количество поваренной соли, особенно в жаркую погоду, при физических нагрузках или при расстройствах пищеварения (рвоте, диарее). Врач может дать индивидуальные рекомендации по питанию и питьевому режиму для поддержания нормального артериального давления и электролитного баланса.

В заключение, болезнь Аддисона – это серьезное хроническое заболевание, требующее внимательного отношения и пожизненного контроля. Несмотря на это, современная медицина предлагает эффективные методы лечения, которые позволяют полностью компенсировать гормональную недостаточность. Ключевыми факторами успеха являются ранняя диагностика, основанная на характерных признаках, таких как слабость и гиперпигментация, и строгое соблюдение предписанной заместительной терапии. Осведомленность пациента о своем состоянии, знание правил коррекции дозы в стрессовых ситуациях и умение распознать симптомы надвигающегося аддисонического криза играют решающую роль в предотвращении опасных для жизни осложнений. Если вы или ваши близкие заметили у себя похожие симптомы, не занимайтесь самолечением. Не откладывайте визит к эндокринологу – своевременная консультация и правильно подобранное лечение являются залогом долгой, активной и полноценной жизни.