Болезнь Аддисона: полное руководство 2025

Болезнь Аддисона, также известная как аддисонова болезнь, синдром Аддисона или “бронзовая болезнь”, – это редкое, но серьезное эндокринное заболевание, которое развивается вследствие хронической недостаточности коры надпочечников. Эта патология характеризуется снижением или полным прекращением выработки жизненно важных гормонов, прежде всего кортизола и альдостерона. Пациенты, столкнувшиеся с этим диагнозом, часто жалуются на постоянную слабость, быструю утомляемость, потерю веса и потемнение кожи. Заболевание прогрессирует медленно, и его первые признаки могут быть неспецифичными, что затрудняет своевременную диагностику. Без адекватного лечения гипофункция надпочечников может привести к жизнеугрожающему состоянию – аддисоническому кризу.

Понимание того, болезнь аддисона что это, является первым шагом к контролю над состоянием. Данная патология требует пожизненной заместительной гормональной терапии и постоянного врачебного наблюдения. В этой экспертной статье мы подробно разберем, что представляет собой болезнь адисона, рассмотрим ее основные причины и характерные симптомы, методы современной диагностики и лечения, а также дадим практические рекомендации для пациентов. Информация, представленная здесь, поможет получить полное представление об этом сложном заболевании и научиться жить с ним полноценной жизнью.

Что такое болезнь Аддисона: подробное описание

Аддисонова болезнь – это клинический синдром, вызванный неспособностью коры надпочечников производить достаточное количество стероидных гормонов. Впервые это заболевание было описано в 1855 году британским врачом Томасом Аддисоном, в честь которого и получило свое название. Основная проблема заключается в гипокортицизме – дефиците кортизола, а в большинстве случаев и альдостерона. Эти гормоны играют ключевую роль в регуляции метаболизма, артериального давления, иммунного ответа и реакции организма на стресс. Когда их выработка снижается, нарушается работа практически всех систем организма.

Надпочечники – это парные эндокринные железы, расположенные на верхних полюсах почек (на казахском языке их называют “бүйрек үсті безі”). Их наружный слой, кора, отвечает за синтез трех групп гормонов: глюкокортикоидов (кортизол), минералокортикоидов (альдостерон) и половых стероидов (андрогены). При болезни Аддисона происходит разрушение более 90% ткани коры надпочечников, что и приводит к критическому снижению уровня гормонов. Это заболевание считается относительно редким, его распространенность составляет примерно 4-6 случаев на 100 тысяч населения. Оно может развиваться в любом возрасте и одинаково часто поражает как мужчин, так и женщин.

Различают первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность. Первичная, или собственно болезнь Аддисона, связана с непосредственным поражением самих надпочечников. Вторичная недостаточность возникает из-за патологии гипофиза или гипоталамуса, которые перестают вырабатывать гормоны, стимулирующие функцию надпочечников. Клиническая картина этих состояний схожа, но причины и подходы к лечению имеют свои особенности. Важно понимать, что без заместительной терапии это состояние является жизнеугрожающим, особенно при развитии острого состояния, известного как аддисонический криз.

Болезнь Аддисона: причины возникновения

Ключевой вопрос для многих пациентов и врачей – каковы болезни Аддисона причины. В подавляющем большинстве случаев (около 80-90%) развитие первичной хронической надпочечниковой недостаточности связано с аутоиммунным процессом. При аутоиммунном адреналите иммунная система организма по ошибке начинает атаковать и разрушать клетки коры собственных надпочечников, воспринимая их как чужеродные. Почему возникает такой сбой, до конца неясно, однако предполагается роль генетической предрасположенности и провоцирующих факторов, таких как вирусные инфекции или сильный стресс. Часто синдром Аддисона аутоиммунного генеза сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями: витилиго, аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом 1-го типа.

Другие возможные причины поражения надпочечников

Хотя аутоиммунное разрушение является ведущей причиной, существуют и другие факторы, способные вызвать аддисонову болезнь. К ним относятся:

• Инфекционные заболевания: Туберкулез был исторически основной причиной до появления эффективных антибиотиков. Также поражение надпочечников могут вызывать грибковые инфекции (гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз), ВИЧ-инфекция, цитомегаловирус.
• Метастазы злокачественных опухолей: Надпочечники являются частым местом метастазирования рака легких, молочной железы, почек, меланомы.
• Кровоизлияние в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена): Обычно возникает на фоне тяжелого сепсиса, особенно менингококкового.
• Генетические заболевания: Например, адренолейкодистрофия – редкое наследственное заболевание, затрагивающее нервную систему и кору надпочечников.
• Медикаментозное воздействие: Длительный прием некоторых препаратов (например, кетоконазола, митотана) может подавлять функцию коры надпочечников.
• Двусторонняя адреналэктомия: Хирургическое удаление обоих надпочечников.

Вторичная надпочечниковая недостаточность, в свою очередь, вызывается причинами, не связанными напрямую с надпочечниками. Обычно это опухоли гипофиза или гипоталамуса, черепно-мозговые травмы, облучение головы или резкое прекращение длительной терапии стероидными препаратами, которые подавили собственную выработку гормонов.

Болезнь Аддисона: признаки и характерные симптомы

Клиническая картина заболевания развивается медленно, на протяжении месяцев или даже лет, поэтому на ранних стадиях болезнь Аддисона признаки могут быть неспецифичными и носить неопределенный характер. Пациенты часто жалуются на нарастающую слабость, хроническую утомляемость, которая не проходит даже после отдыха. Это связано с нарушением энергетического обмена из-за дефицита кортизола. По мере прогрессирования патологии симптоматика становится более выраженной и разнообразной.

Основные болезнь Аддисона симптомы можно разделить на несколько групп:

1. Общие проявления:
   • Мышечная слабость и быстрая утомляемость: Наиболее частая жалоба.
   • Потеря веса и снижение аппетита: Часто больной теряет вес без видимых причин.
   • Артериальная гипотензия: Стойкое пониженное артериальное давление, которое может вызывать головокружение и обмороки, особенно при переходе в вертикальное положение.
   • Психоэмоциональные нарушения: Депрессия, раздражительность, снижение концентрации внимания.
2. Специфические кожные проявления:
   • Гиперпигментация (потемнение) кожи: Это самый характерный признак, из-за которого болезнь получила название “бронзовая болезнь”. Кожа приобретает дымчатый, бронзовый или загорелый оттенок. Особенно заметно потемнение на открытых участках тела (лицо, шея, руки), в местах трения одеждой (поясница, воротниковая зона), в кожных складках (ладонные линии, фаланги пальцев) и на слизистых оболочках (темные пятна на деснах, внутренней поверхности щек).
3. Желудочно-кишечные расстройства:
   • Тошнота, рвота, боли в животе: Эти симптомы могут имитировать пищевое отравление или гастрит.
   • Диарея или запор: Нарушения стула являются частым спутником заболевания.
   • Пристрастие к соленой пище: Из-за потери натрия с мочой организм пытается компенсировать его недостаток, вызывая сильную тягу к соленому.

Также могут наблюдаться боли в мышцах и суставах, особенно в ногах и пояснице, и снижение либидо. Важно отметить, что болезнь аддисона фото пациентов часто демонстрируют именно выраженную гиперпигментацию, что является ключевым визуальным маркером для врача при первичном осмотре.

Диагностика Аддисоновой болезни

Поскольку симптомы аддисоновой болезни на ранних этапах неспецифичны, диагностика может быть затруднена. Врач-эндокринолог начинает обследование с подробного сбора анамнеза и физикального осмотра, обращая особое внимание на наличие гиперпигментации, артериального давления и общего состояния пациента. При подозрении на гипокортицизм назначается комплекс лабораторных и инструментальных исследований для подтверждения диагноза. Правильная и своевременная диагностика критически важна для предотвращения развития аддисонического криза.

Лабораторные анализы: ключевые показатели

Основой диагностики является определение уровня гормонов в крови. Основные тесты включают:

• Уровень кортизола в сыворотке крови: Обычно измеряется утром (в 8-9 часов), когда его концентрация должна быть максимальной. Низкий утренний уровень кортизола является сильным аргументом в пользу надпочечниковой недостаточности.
• Стимуляционный тест с АКТГ (синактеном): Это “золотой стандарт” диагностики. Пациенту вводят синтетический аналог адренокортикотропного гормона (АКТГ), который в норме должен стимулировать надпочечники к выработке кортизола. При болезни Аддисона уровень кортизола после стимуляции не повышается или повышается незначительно, что подтверждает неспособность надпочечников адекватно функционировать.
• Уровень АКТГ в плазме: Этот анализ помогает отличить первичную недостаточность от вторичной. При первичной (болезнь адиссона) уровень АКТГ будет резко повышен, так как гипофиз пытается “достучаться” до неработающих надпочечников. При вторичной – уровень АКТГ будет низким или нормальным.
• Биохимический анализ крови: Характерными изменениями являются гипонатриемия (низкий натрий), гиперкалиемия (высокий калий) и гипогликемия (низкий сахар в крови).
• Анализ на антитела к 21-гидроксилазе: Положительный результат подтверждает аутоиммунный характер заболевания.

Инструментальные методы исследования

После лабораторного подтверждения диагноза могут потребоваться инструментальные методы для выяснения причины поражения надпочечников:

• КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) надпочечников: Позволяют оценить их размер и структуру. При аутоиммунном процессе надпочечники обычно уменьшены (атрофированы), при туберкулезе или метастазах они могут быть увеличены, с участками кальцификации или опухолевой инфильтрации.
• МРТ головного мозга: Назначается при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность для выявления патологий гипофиза или гипоталамуса.

Лечение болезни Аддисона: современные подходы

Лечение болезни Аддисона является пожизненным и направлено на замещение недостающих гормонов. Основная цель терапии – компенсировать гипофункцию коры надпочечников, устранить симптомы, предотвратить развитие острого криза и обеспечить пациенту высокое качество жизни. Лечение должно проводиться под строгим контролем эндокринолога, так как дозы препаратов подбираются индивидуально и могут требовать коррекции в зависимости от состояния пациента, наличия стрессовых ситуаций или сопутствующих заболеваний.

Заместительная гормональная терапия (ЗГТ)

Это основа лечения. Пациентам назначают препараты, имитирующие действие естественных гормонов надпочечников.

Крайне важно обучить пациента правилам коррекции дозы. При стрессовых ситуациях (инфекции, травмы, операции, сильное эмоциональное напряжение) потребность организма в кортизоле резко возрастает. В таких случаях дозу глюкокортикоидов необходимо временно увеличить в 2-3 раза, чтобы избежать развития аддисонического криза. Каждый пациент с аддисона болезнь должен иметь при себе карточку или браслет с информацией о своем диагнозе и правилах оказания неотложной помощи.

Диета и образ жизни

Помимо медикаментозного лечения, важную роль играет образ жизни. Пациентам рекомендуется диета с достаточным содержанием белка, витаминов и, что особенно важно, поваренной соли (до 10-20 г в сутки), особенно в жаркую погоду или при физических нагрузках, когда происходит потеря натрия с потом. Следует избегать продуктов, богатых калием (бананы, курага), если есть тенденция к гиперкалиемии. Регулярные, но не изнуряющие физические нагрузки полезны для поддержания мышечного тонуса и общего самочувствия. Важно избегать сильных стрессов и переутомления. При появлении признаков инфекционного заболевания (повышение температуры, кашель) необходимо незамедлительно обратиться к врачу для коррекции дозы стероидных гормонов.

Осложнения и прогноз: чем опасен синдром Аддисона?

При отсутствии своевременной диагностики и адекватного лечения аддисонова болезнь неуклонно прогрессирует и приводит к тяжелым осложнениям. Самым грозным из них является острый аддисонический криз – жизнеугрожающее состояние, требующее немедленной медицинской помощи. Однако при правильной и пожизненной заместительной терапии прогноз для пациентов благоприятный. Продолжительность и качество жизни людей с компенсированной болезнью Аддисона практически не отличаются от среднестатистических показателей в популяции. Главное – это строгая приверженность лечению и регулярное наблюдение у эндокринолога.

Аддисонический криз: жизнеугрожающее состояние

Аддисонический криз (острая надпочечниковая недостаточность) – это резкое ухудшение состояния, вызванное критическим падением уровня кортизола. Он может быть спровоцирован стрессом (инфекция, травма, операция), резкой отменой гормональных препаратов или недостаточным увеличением их дозы на фоне возросшей потребности организма.

Симптомы криза развиваются быстро:

• Резкое падение артериального давления, вплоть до коллапса и шока.
• Сильная, пронзающая боль в животе, пояснице или ногах.
• Неукротимая рвота и диарея, приводящие к тяжелому обезвоживанию (дегидратации).
• Высокая температура.
• Нарушение сознания, дезориентация, вплоть до комы.

Это состояние требует экстренной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение заключается в немедленном внутривенном введении больших доз гидрокортизона, инфузионной терапии для восстановления объема циркулирующей крови и коррекции электролитных нарушений. Каждый пациент должен знать симптомы надвигающегося криза и иметь дома инъекционный гидрокортизон для экстренного введения. При малейшем подозрении на развитие криза необходимо немедленно вызвать скорую помощь.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Вопрос 1: Можно ли полностью вылечить болезнь Аддисона?

Нет, на сегодняшний день болезнь Аддисона является хроническим заболеванием. Разрушенная ткань коры надпочечников не восстанавливается. Однако с помощью пожизненной заместительной гормональной терапии можно полностью компенсировать недостаток гормонов и вести нормальный, активный образ жизни.

Вопрос 2: Передается ли аддисонова болезнь по наследству?

Наследуется не само заболевание, а предрасположенность к нему, особенно если речь идет об аутоиммунной форме. Если у близкого родственника есть аддисонова болезнь или другие аутоиммунные патологии, риск ее развития несколько повышается, но не является стопроцентным.

Вопрос 3: Как беременность влияет на болезнь Аддисона?

Беременность у женщин с болезнью Аддисона возможна, но требует очень тщательного контроля со стороны эндокринолога и гинеколога. В течение беременности дозы гормонов, особенно глюкокортикоидов, постепенно увеличивают. В родах требуется внутривенное введение гидрокортизона для предотвращения криза.

Вопрос 4: Что такое “бронзовая болезнь”?

Бронзовая болезнь – это историческое название болезни Аддисона, данное из-за ее самого характерного симптома – потемнения (гиперпигментации) кожи, которая приобретает бронзовый или загорелый оттенок. Этот симптом является важным диагностическим признаком.

В заключение, болезнь Аддисона – это серьезная эндокринная патология, которая без лечения может привести к фатальным последствиям. Однако современная медицина предлагает эффективные методы заместительной терапии, которые позволяют полностью контролировать это состояние. Ключ к успешному ведению заболевания лежит в ранней диагностике, строгом соблюдении всех рекомендаций врача, самоконтроле и обучении пациента правилам поведения в стрессовых ситуациях. Понимание своего состояния, знание симптомов аддисонического криза и умение своевременно корректировать дозу препаратов позволяют минимизировать риски и жить полноценной жизнью. Не игнорируйте такие симптомы, как хроническая усталость, потеря веса или потемнение кожи. Запишитесь на консультацию к квалифицированному эндокринологу для своевременной диагностики и подбора индивидуальной схемы лечения.